Ser bajo, no es impedimento para disfrutar de la vida y quienes sufren de las formas más comunes de enanismo se las arreglan midiendo 120 centímetros en promedio, pero existe una variedad del enanismo en que se agrupa la gente más pequeña del mundo.
Se trata del enanismo primordial, una condición genética que se caracteriza porque los problemas del crecimiento empiezan en la etapa embrionaria, lo que resulta en bebés extremadamente pequeños, pese a nacer a término.
El enanismo primordial tiene varias sub-clasificaciones y, quienes lo padecen pueden morir a los pocos años o llegar a la edad adulta. Eso sí, su estatura nunca será mayor a la de un niño pequeño; no por nada son las personas más bajas del mundo y quienes ocupan lugares en los récord Guiness padecen de esta condición.
¿Qué es el enanismo primordial?
Esta condición, que se presenta a partir de la etapa embrionaria, es una forma extremadamente rara del enanismo, tan extraña que cerca de sólo cien personas en el mundo la padecen. A diferencia de otros tipos de enanismo, la causa no está en problemas endocrinos o falta de hormona del crecimiento, por lo que no existen terapias que les permitan crecer algunos centímetros más. No hay tratamiento, sólo control de síntomas y condiciones asociadas.
El enanismo primordial se da cuando dos personas que tienen el gen de forma recesiva tienen un bebé. Su causa, está en la mutación especifica de ciertos genes encargados de la división celular y separación de cromosomas.
Existen diferentes clasificaciones de enanismo primordial, con diversos grados de gravedad. Te propongo ver este video sobre Charlotte Garside, una jovencita con enanismo promordial y seguramente una de las personas más pequeñas del mundo:
Tipos de enanismo primordial
Hay cinco clasificaciones para quienes sufren de enanismo primordial y, en la mayoría de los casos, el diagnóstico no se realiza hasta los primeros años de vida. Esta condición, no sólo trae problemas de crecimiento, sino retrasos en el desarrollo, intelecto y otras graves condiciones de salud.
* Enanismo primordial osteodisplásico tipo I: el más grave de todos. Los niños con este tipo de Enanismo Primordial, no viven más allá de los 3 años. Presentan retraso mental, problemas de huesos, apneas respiratorias y convulsiones.
* Enanismo primordial osteodisplásico tipo II: el retraso del crecimiento comienza en las primeras semanas de gestación y, alrededor de los 3 años logran alcanzar la estatura promedio de un recién nacido, con un retraso de desarrollo. Padecen de problemas en los huesos, escoliosis y ciertos retrasos neurológicos. Están predispuestos a sufrir de aneurismas.
* Síndrome de Seckel: quienes lo padecen, sufren de problemas en los huesos, microcefalia, anemia y complicaciones neurológicas como convulsiones o daño cerebral.
* Síndrome de Rusell-Silver: comienza en la etapa de gestación, y nacen con bajo peso. Su cara es de forma triangular y su cabeza es de tamaño normal. Suelen presentar problemas en el aparato urinario, pies, bajo tono muscular y crecimiento muy lento.
* Síndrome de Meyer-Gorlin: entre quienes sufren de enanismo primordial, los que tienen Síndrome de Meyer-Gorlin, son los que alcanzan una mayor estatura, que sigue siendo bastante baja. Se caracterizan por sufrir de problemas óseos y poseer orejas muy pequeñas.
La expectativa de vida de alguien con enanismo primordial, excepto en el caso del osteodisplásico tipo I, es de 30 años, aunque siempre hay excepciones con un buen control médico.
¿Conocías esta forma de enanismo?
Cortesia ojocientico.com
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